摘要:43.“气泡婴儿 是指出生时存在基因缺陷.从而引发“严重联合免疫所损症 的婴儿.患者自身不具备免疫系统.只能在完全无菌的条件下生存.一般认为.SCID患者由于X染色体上一个名为“伽玛C 的基因有缺陷.需进行基因治疗.右图为基因治疗过程: (1)SCID病产生的原理与下列哪 些疾病产生的原理一致 A.苯丙酮尿症 B.艾滋病 C.21三体综合症 D.抗维生素D佝偻症 (2)如果一个“伽玛C 基因控制合成的蛋白质分子由4条肽链组成.且含有1200个氨基酸.那么与之相应的“伽玛C 基因中编码氨基酸的碱基至少有 个.形成该蛋白质分子至少失去 分子水. (3)从上述可知基因治疗就是把健康的外源基因导入含缺陷基因的细胞中.在此过程中所需要用的工具酶有 . (4)若该基因是隐性基因.则患病女子经基因治疗后与正常男子结婚.从优生的角度看.他们应选择生育 后代.

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所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷,从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者由于X染色体上“伽吗C”基因缺陷,导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变,白细胞介素无法与之结合,因而淋巴系前体细胞不能分化成T细胞、自然杀伤细胞,患者丧失免疫功能。2000年4月28日,法国巴黎内克尔儿童医院的研究人员在《科学》杂志上宣布,他们用病毒携带正常基因以取代体内异常基因的方法,成功治疗了两名X连锁重症SCID的儿童。而最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为,癌症的出现可能是因为基因疗法激活了某一基因,使骨髓产生了过多的免疫T细胞,从而导致了白血病的发生。下图为科学家对婴儿的基因治疗过程:

请根据上述材料回答下列问题:

(1)SCID致病机理与什么疾病最为相似                                     (  )

A.系统性红斑狼疮    B.艾滋病    C.皮疹   D.白血病

(2)淋巴系前体细胞在        处成熟为T细胞,在       处成熟为B细胞。

(3)如果一个“伽吗C”基因控制合成的受体分子由a、b、c三条肽链构成,且含有980个氨基酸残基,那么合成该受体过程中,脱去的水分子数为   个。

(4)通过基因治疗,患者获得正常的造血干细胞,而造血干细胞进一步形成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞等各种血细胞,需要经历细胞的                 过程。基因治疗过程采用的生物技术叫做_________。

(5)最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为,癌症的出现可能是因为基因疗法激活了________。

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