（2013北京卷）31．（16分）

研究者发现，小鼠舌头上的某些味觉细胞和小肠上皮细胞表面均存在蛋白C，该蛋白能和脂肪结合。为研究蛋白C的功能，进行了系列实验。

（1）蛋白C是一种膜蛋白，它在细胞内的      上合成，然后在      和        中加工。

（2）实验一：让小鼠舌头接触脂肪，结果发现正常小鼠小肠出现脂肪消化液，而去除蛋白C基因的小鼠分泌的脂肪消化液明显减少。由此推测，脂肪通过与味觉细胞表面的蛋白C结合，刺激了脂肪味觉           ，产生兴奋，传到相关中枢，再通过刺激         刺激消化腺分泌。

（3）实验二：分别培养实脸一中两种小鼠的小肠上皮细胞，向培养液中加入脂肪分解物。与正常小鼠细胞相比，进入去除蛋白C基因的小鼠细胞的脂肪分解物减少，表明小肠上皮细胞表面蛋白C的功能是          。

（4）为了证实其他哺乳动物的蛋白C也有相似作用，可行的做法是从该种动物的基因文库中      蛋白C基因序列，然后以           的小鼠为受体，导入该基因序列，检测发育出的小鼠相关指标的恢复程度。

I．（10分）为了解人类某些遗传病的发病率和遗传方式，某学校生物兴趣小组开展了研究性学习活动。

   （1）他们调查时最好选取群体中发病率较高的          遗传病，如红绿色盲、白化病、并指、抗VD佝偻病等。如果要确定某遗传病的遗传方式，调查单位最好是     （填“自然人群”或“家系"）。

   （2）人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型。假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。为了研究Xg血型的遗传方式，某同学设计了如下Xg血型调查统计表格。

如果你认为此设计表格存在缺陷，请你指出不足之处：         。

   （3）我国人群中，红绿色盲在男性中发病率为7％，在女性中发病率为0.5％，但实验小组的调查结果与上述数据相差较大，其最可能的原因是         。

   （4）某一家庭，父亲患红绿色盲，母亲正常，所生育的两个女儿中，一个患镰刀型细胞贫血症（基因发生隐性突变，致病基因表示为a），另一个表现正常。这个正常女儿的基因型是          ，如果她与一个其父患红绿色盲、其母患镰刀型细胞贫血症的正常男子结婚，那么，他们生育患病子女的几率是         。

II．（1 2分）控制人的血红蛋白合成的基因分别位于11号、1 6号染色体上，在不同的发育时期至少有α、β、γ、ε、δ和ξ基因为之编码。人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期，血红蛋白分子的组成是不相同的。例如人的胚胎血红蛋白由两个ξ肽链（用ξ₂表示）和两个ε肽链（用ε₂表示）组成。下图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成，据图回答下列有关问题。

（1）合成人血红蛋白的直接模板是         ，合成场所是       。

   （2）镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是相关基因发生了突变。一个α基因发生突变不一定导致病变，而β基因发生突变，往往导致病变。根据图示分析说明理由：            。

对于这种分子遗传病，临床上是否可以

通过镜检来诊断，为什么?          .

   （3）结合所学知识，提出一种治愈这种

遗传病的思路。        。

   （4）根据图分析，关于人类染色体上基

因种类的分布、数量及基因表达的

顺序，对你有哪些启示?（至少答两

条）                    。

实验研究pH对酶活性的影响，准备5支含有等量人体蛋白酶溶液但pH各不相同的试管，每支试管加1块1 cm³的正方体凝固蛋白块，试管均置于25 ℃室温条件下，将各试管蛋白块消失的时间记录于下表：

（1）酶活性最强时的pH是_________。

（2）蛋白块消失的时间与酶活性强弱的关系是_________。

（3）请以2种方法改进实验，使实验在更短的时间内完成。

（4）在人体消化道中，能分泌本实验中酶的部位是_________。

（5）为确认蛋白块的消失是由于酶的作用而不是其他因素的作用，还应对实验进行什么设计?

 ________________

（8分）下图甲表示细胞的生物膜系统的部分组成在结构与功能上的联系。COPI、COPII是被膜小泡，可以介导蛋白质在A与B之间的运输。图乙是该细胞的细胞膜结构，1,2,3表示膜蛋白。请据图回答以下问题。

（1）图甲中溶酶体起源于B            （细胞器名称）。除了图中所示的功能外，溶酶体还能够分解                               ，以保持细胞的功能稳定。
（2）COPⅡ被膜小泡负责从A             （细胞器名称）向B运输“货物”。
（3）图甲细胞分泌出的蛋白质在人体内被运输到靶细胞时，与靶细胞膜上的受体蛋白结合，引起靶细胞的生理活动发生变化，此过程体现了细胞膜具有              的功能。
（4）图乙中膜蛋白2为粘连蛋白，则在细胞癌变后，其含量的变化是           。
（5）图乙中膜蛋白3为载体蛋白，则其参与的跨膜运输方式可能是                   ，膜蛋白3在行使功能时的变化是                                。
（6）若要提取动物的细胞膜，最好选用____________________ 做材料，提取时先让其在蒸馏水中吸水胀破，处理后即可得到纯净的细胞膜。

（共9分）有些蛋白质是在细胞内合成后，分泌到细胞外起作用的，这类蛋白质叫做分泌蛋白，如消化酶、抗体和一部分激素。科学家在研究分泌蛋白合成和分泌时，做过这样一个实验。他们在豚鼠的胰腺腺泡细胞中注射³H标记的亮氨酸，3min后，被标记的亮氨酸出现在附着有核糖体的内质网中，17min后，出现在高尔基体中；117min后，出现在靠近细胞膜内侧的运输蛋白质囊泡中，以及释放到细胞外的分泌物中。

1.分泌蛋白是在哪里合成的？          2.分泌蛋白从合成至分泌到细胞外，经过了哪些细胞器或细胞结构？尝试描述分泌蛋白的合成和运输过程。
3.分泌蛋白合成和分泌的过程中需要能量吗？能量由哪里提供？