题目内容

【题目】下图中表示胰腺细胞合成与分泌酶原颗粒的大体过程,请据图回答有关问题:

1)在胰腺细胞内部,酶的合成场所是________;对酶进行加工和包装的场所是__________

2)构成此酶的基本单位是_________,写出其结构通式________

3)除分泌小泡外,参与酶原颗粒分泌过程的非细胞器结构还有________

4)酶原颗粒的合成、运输、加工和分泌需要ATP提供能量,与ATP生成极为密切的细胞器是_______

【答案】核糖体 高尔基体 氨基酸 细胞膜 线粒体

【解析】

分泌蛋白的合成与分泌过程:附着在内质网上的核糖体合成蛋白质→内质网进行粗加工→内质网“出芽”形成囊泡→高尔基体进行再加工形成成熟的蛋白质→高尔基体“出芽”形成囊泡→细胞膜,整个过程还需要线粒体提供能量,据此答题。

(1)胰腺细胞合成与分泌的酶原为蛋白质,在胰腺细胞内部,酶的合成场所是核糖体;对酶进行加工和包装的场所是高尔基体。

(2)该酶本质属于蛋白质,构成蛋白质的基本单位是氨基酸,结构通式为:

(3)除分泌小泡外,参与酶原颗粒分泌过程的非细胞器结构有细胞膜。

(4)酶原颗粒的合成、运输、加工和分泌需要ATP提供能量,与ATP生成极为密切的细胞器是线粒体。

练习册系列答案
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【题目】阅读下面的材料,完成(1)~(3)题。

达农病患者的新希望——基因治疗

达农病是一种极其罕见的伴X显性遗传病,1981年国际上首次报道该病,2012年我国发现首个病例。达农病因是由于溶酶体相关膜蛋白2(LAMP2)的基因突变,使细胞中负责清除与回收蛋白质的系统丧失功能,进一步导致心脏、骨骼肌、神经系统等功能障碍,最终因心力衰竭而死亡。该病一般幼年起病,20岁以前发病,一般会在30岁之前死亡。

达农病至今尚无有效治疗方法,国外有报道通过心脏移植维持生命的治疗手段。然而,达农病危及器官并非只有心脏,且心脏移植难度大,对于大多数患者来说并不现实。20203月发表于《Science Translational Medicine》杂志上的一项新研究中,加利福尼亚大学的研究人员尝试用基因疗法治疗达农病。

基因治疗利用腺相关病毒(DNA病毒)做为基因载体。重组腺相关病毒载体源于非致病的野生型腺相关病毒,具有安全性好、宿主细胞范围广和在体内表达时间长等特点。

研究人员首先构建了敲除LAMP2基因的小鼠模型,然后通过腺相关病毒将治疗性基因(LAMP2)输送到特定的组织和器官中。研究发现携带人LAMP2基因的重组腺相关病毒在达农病模型小鼠的心脏、肝脏和骨骼肌组织均得到表达,从而改善代谢异常和心脏功能,并提高存活率,而在接受基因治疗的小鼠中并未检测到抗LAMP2抗体的存在。

该研究团队已开始进行针对达农病的人类临床试验,这也是首次使用基因疗法来治疗遗传性心脏疾病的试验,这项研究对于达农病患者而言是重要的一项进步。

1)达农病属于显性遗传病,但群体发病率极低。一是基因突变具有_______的特点,还可能的原因是________

2)写出人的LAMP2基因在达农病模型小鼠的心脏、肝脏和骨骼肌组织中表达的过程(文字或图示):_____________________

3)请结合已有知识,评价基因治疗与心脏移植相比的优势是:__________ ;可能的风险有:_____________________

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