Question

【题目】广西、广东地区高发的β地中海贫血症属于常染色体遗传病。研究发现，患者的β珠蛋白(血红蛋白的组成部分)合成受阻，原因是血红蛋白β链第39位氨基酸的编码序列发生了基因突变，由正常基因A突变成致病基因a(见甲图，AUG、UAG分别为起始和终止密码子)。请据图分析回答下列问题：

（1）甲图中过程②在________中进行。①与②过程相比，碱基互补配对的不同点是______。

（2）正常基因A发生了碱基对的________，突变成β地中海贫血症基因a。该病体现了基因通过_____________控制生物体的性状。

（3）若异常mRNA进行翻译产生了异常β珠蛋白，则该蛋白与正常β珠蛋白在结构上最大的区别是______。

（4）事实上，基因型aa患者体内并没有发现上述异常蛋白，这是因为细胞里出现的异常mRNA被SURF复合物识别而发生了降解(见乙图)。异常mRNA的降解产物是________。除SURF复合物外，科学家还发现了具有类似作用的其他复合物，他们被统称为mRNA监视系统。试说明mRNA监视系统对生物体的意义___________________。

Answer 1

【答案】 核糖体 有A－T配对 没有 替换 控制蛋白质的结构直接 肽链较短 4种核糖核苷酸　阻止错误基因产物的产生，避免可能具有潜在危害的蛋白的表达，保护自身机体

【解析】本题考查基因的转录和翻译相关知识，分析甲图①过程是转录，②过程是翻译，乙图中显示异常mRNA会被降解，意在考察考生对知识点的理解掌握和对图形分析能力。

（1）甲图中过程②翻译是在核糖体进行的。转录中有T-A的配对，而翻译过程中没有。

（2）分析甲图，正常基因A发生了碱基对的替换突变成了β地中海贫血症基因a，进而编码成了异常蛋白，该病体现了基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。

（3）若异常mRNA进行翻译产生了异常β珠蛋白，则该蛋白与正常β珠蛋白在结构上最大的区别是肽链较短，因为提前出现了终止密码子UAG。

（4）异常mRNA也是有核糖核苷酸组成的，所以其降解产物是4种核糖核苷酸。因为mRNA监视系统能降解异常的mRNA，所以对生物体的意义是阻止错误基因产物的产生，避免可能具有潜在危害的蛋白的表达，保护自身机体。