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【题目】图中Ras蛋白是分布在细胞膜上的一种蛋白质.已知Ras蛋白与信号转导有关,Ras蛋白结合GDP时为失活态,结合GTP时为活化态.当细胞外存在信号分子时,Ras蛋白释放出自身的GDP并结合GTP,从而由失活态向活化态转变,最终实现将胞外信号向胞内传递.
(1)当胞外信号分子作用于细胞膜表面,而导致细胞内产生新的信号传递,体现了细胞膜的功能.
(2)Ras蛋白合成后,还需经过的加工.无活性的Ras蛋白与有活性的Ras蛋白的氨基酸排列顺序相同,它们的空间结构是否相同?
(3)GTP与ATP结构相似,结构简式G﹣PPP中G的名称为 , GTP中含有的糖为;GTP不仅参与信号的传递,也可以作为细胞内合成核酸分子的原料来源之一,则GTP需丢失个Pi后方可参与核酸的合成.蛋白质生物合成时需要GTP水解为GDP直接提供能量,但ATP被称为“能量通货”,最合理的解释是

【答案】
(1)细胞间信息交流
(2)内质网;高尔基体;不相同
(3)鸟苷;核糖;2;细胞内更多的生命活动由ATP直接提供能量
【解析】解:(1)细胞膜上的受体结合细胞外的信息分子,体现了细胞膜在细胞间信息交流的作用.(2)Ras蛋白为细胞膜上的蛋白质,合成的多肽链还需要通过内质网和高尔基体的加工.蛋白质的结构决定相应的功能,无活性的Ras蛋白与有活性的Ras蛋白功能不同,因为无活性的Ras蛋白与有活性的Ras蛋白的氨基酸排列顺序相同,但它们的空间结构不同.(3)GTP与ATP结构相似,ATP的A为腺苷,因而G为鸟苷,有鸟嘌呤和核糖构成,GTP中含有的糖为核糖.GTP参与RNA的形成,而RNA的基本单位只含一个Pi,因此要脱落2个Pi;ATP被称为“能量通货”的原因是细胞内更多的生命活动由ATP直接提供能量,作为直接能源物质.
【考点精析】通过灵活运用细胞膜的功能和ATP的分子结构和特点,掌握细胞膜的功能特点:是一种选择透过性膜;将细胞与外界环境分隔开 ;控制物质进出细胞;进行细胞间的信息交流;ATP的结构简式:ATP是三磷酸腺苷的英文缩写;构成:腺嘌呤—核糖—磷酸基团~磷酸基团~磷酸基团即可以解答此题.

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【题目】天使综合征(又称AS综合征)是一种由于患儿脑细胞中UBE3A蛋白含量缺乏导致的神经系统发育性遗传病.研究发现,位于15号染色体上的UBE3A基因控制合成UBE3A蛋白.该基因在正常人脑组织中的表达活性与其来源有关:来自母方的UBE3A基因可正常表达,来自父方的该基因由于临近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达,其过程如图所示,请回答下列问题:
(1)UBE3A蛋白是泛素﹣蛋白酶体的核心组分之一,后者可特异性“标记”P53蛋白并使其降解.由此可知AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较 , 直接影响了神经元的功能.细胞内蛋白质降解的另一途径是通过(细胞器)来完成的.
(2)对绝大多数AS综合征患儿和正常人的UBE3A基因进行测序,相应部分碱基序列如下: 正常人:…TCAAGCAGCGGAAA…
者:…TCAAGCAACGGAAA…
由此判断,绝大多数AS综合征的致病机理是由于来自方的UBE3A基因发生碱基对的而导致翻译过程提前终止.
(3)研究表明,人体内非神经系统组织中的来自母方或父方的UBE3A基因都可以正常表达具有性.
(4)动物体细胞中某对同源染色体多出一条的个体称为“三体”.“三体”的性原细胞在减数分裂过程中,三条同源染色体中任意配对的两条染色体分离时,另一条随机移向细胞任一极. ①现产前诊断出一个15号染色体“三体”受精卵,其余染色体均正常,该“三体”形成的原因是参与受精过程的配子发生异常所致,这种变异属于可遗传变异中的
②如果该受精卵是由正常卵细胞和异常精子受精形成,并且可随机丢失其中一条染色体而完成胚胎发育,则发育成AS综合征患者的概率是(不考虑基因突变).

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