[题目]囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病.发病主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变.下图表示CFTR蛋白在氯离子运输过程中的作用.请回答下列问题:(1)图中所示为细胞膜的模型.其中构成细胞膜的基本支架是 .(2)在CFTR蛋白的协助下氯离子通过方式转运至胞外.随着氯离子浓度升高.胞外溶液的渗透压 .(3)请据图中信息解释囊性纤维病患者� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

题目内容

【题目】囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，发病主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子运输过程中的作用。请回答下列问题：

（1）图中所示为细胞膜的____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是____________。

（2）在CFTR蛋白的协助下氯离子通过____________方式转运至胞外，随着氯离子浓度升高，胞外溶液的渗透压__________________。

（3）请据图中信息解释囊性纤维病患者呼吸道分泌物黏稠的原因：__________________。

（4）CFTR蛋白只特定转运氯离子，这反映了细胞膜的__________________功能。

【答案】流动镶嵌磷脂双分子层主动运输升高囊性纤维病患者的CFTR蛋白异常关闭，氯离子无法正常转运至胞外，胞外溶液渗透压无法升高，水分子向胞外扩散的速度减慢，无法稀释细胞表面的黏液，结果导致呼吸道分泌物粘稠控制物质进出

【解析】

细胞膜的结构模型为流动镶嵌模型，是由磷脂双分子层构成膜的基本支架，蛋白质分子以镶、嵌、贯穿三种形式分布其中。

（1）图中为流动镶嵌模型，细胞膜是由磷脂双分子层构成膜的基本支架。

（2）在CFTR蛋白的协助下，氯离子逆着浓度梯度从细胞内到细胞外，此过程由ATP供能为主动运输，随着氯离子不断往外运输使外侧氯离子浓度增加，胞外溶液渗透压升高。

（3）囊性纤维病患者的CFTR蛋白异常关闭，氯离子无法正常转运至胞外，胞外溶液渗透压无法升高，水分子向胞外扩散的速度减慢，无法稀释细胞表面的黏液，结果导致呼吸道分泌物粘稠。

（4）CFTR蛋白只特定转运氯离子的运输方式为主动运输，属于细胞膜的功能控制物质进出的功能。

练习册系列答案

（1）不同种生物对同种环境因子的耐受性范围不同，这是长期______的结果，A、B两种生物之间存在______关系，______生物的适应性更强。

（2）A、B两种生物与该地区的其他生物通过______关系形成该生态系统的营养结构，该结构是______的渠道。

（3）生态系统中各种生物对环境因子的耐受性范围越______（填宽或窄）生态系统越稳定，理由是______。

【题目】“张-烯炔环异构化反应”被《NameReactions》收录。该反应可高效构筑五元环状化合物：

（R、R′、R′′表示氢、烷基或芳基）合成五元环有机化合物J的路线如下：

（1）A属于炔烃，其结构简式为______________。

（2）B由碳、氢、氧三种元素组成，相对分子质量是30。B的分子式为___________。

（3）C、D含有与B相同的官能团，C是芳香族化合物，E中含有的官能团名称是______。

（4）F与试剂a反应生成G的化学方程式：_____________________________________；试剂b是___________。

（5）M和N均为不饱和醇。M的结构简式为________。

（6）参照上述反应路线，以乙炔和甲醛为原料，合成丁二醛（无机试剂任选）。_________

【题目】2019年诺贝尔生理学或医学奖授予在低氧感应方面做出贡献的科学家。研究发现合成促红细胞生成素（EPO）的细胞持续表达低氧诱导因子（HIF-1α）。在氧气供应正常时，HIF-1α合成后很快被蛋白酶体降解；在氧气供应不足时，HIF-1α不被降解，细胞内积累的HIF-1α可促进EPO的合成，使红细胞增多以适应低氧环境，相关机理如下图所示。此外，该研究可为癌症等诸多疾病的治疗提供新思路。

（1）HIF-1α 被彻底水解的产物是_____，被降解所需要的条件有_______。（答出两个）

（2）如果氧气供应不足，HIF-1α通过核孔进入细胞核，与其他因子（ARNT）一起与EPO基因上游的调控序列结合，增强该基因的_______，使EPO合成和分泌增加。EPO刺激骨髓造血干细胞，使其__________，生成大量红细胞，从而提高氧气的运输能力。

（3）正常情况下，氧气进入细胞，细胞内的HIF-1α在脯氨酸羟化酶的作用下被羟基化，最终被降解。如果将细胞中的脯氨酸羟化酶基因敲除，EPO基因的表达水平会______（填“升高”或“降低”），其原因是______________________________________________。

（4）一些实体肿瘤（如肝癌）中的毛细血管生成滞后，限制了肿瘤的快速发展。研究发现，血管内皮生长因子能促进血管内皮细胞增殖和毛细血管的生成。假设血管内皮生长因子的合成与EPO合成的调节途径类似，且有两个途径：途径①相当于图中HIF—1α的降解过程，途径②相当于HIF-1α对EPO合成的调控过程。为了限制肿瘤快速增长，可以通过调节途径①和途径②来实现，进行调节的思路是________________________。