题目内容
【题目】囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。
(1)图中所示的是目前普遍接受的细胞膜的__________模型,其中构成细胞膜的基本支架是_________,图中氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上___________决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过___________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度___________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同,该类膜蛋白都能水解_______,但与普通的酶不同的是,它不对所转运的分子进行催化。
(4)研究表明,大约70%的患者中,编码一个CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基,导致CFTR蛋白在第508位缺失苯丙氨酸,进而使其功能受影响,这表明转基因能通过__________控制生物体的性状。
【答案】(1)流动镶嵌 磷脂双分子层 (功能正常的)CFTR蛋白
(2)主动运输 加快 (3)ATP (4)控制蛋白质的结构直接(2分)
【解析】(1)图中表示细胞膜的流动镶嵌模型,其基本支架是磷脂双分子层,氯离子的跨膜运输方式是主动转运,需要载体蛋白(CFTR蛋白)和能量,所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。
(2)因为细胞外氯离子多于细胞内,逆浓度运输,所以氯离子运入细胞内为主动运输;随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,细胞外液渗透压升高,水分子由膜内向膜外渗透加快。
(3)结合“主动转运需要能量”和“主动转运所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体”可推知该类膜蛋白都能水解ATP为主动转运提供能量。
(4)研究表明,大约70%的患者中,编码一个CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基,导致CFTR蛋白在第508位缺失苯丙氨酸,进而使其功能受影响,这表明转基因能通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。