Question

白化病、黑尿症和苯丙酮尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病。白化病患者体内不能将酪氨酸合成黑色素；黑尿症患者体内不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑；苯丙酮尿症患者体内不能将苯丙氨酸转变成酪氨酸，而通过另一条途径转变成苯丙酮酸并随尿排出。如下图表示人体内与之相关的一系列的生化过程，请回答：

（1）图中酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β－羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于_____________。

（2）苯丙酮尿症是由于缺乏酶A（苯丙氨酸羟化酶）引起的，这样苯丙氨酸只能由酶B催化转变成苯丙酮酸。对于苯丙酮尿症患者来说，体内不能产生酶A的根本原因是_____________。

（3）已知AUG、GUG为起始密码子，UAA、UGA、UAG为终止密码子，假设控制酶C的基因编码区有意义链（转录时起模板作用的链）的碱基排列顺序如下：TAAGCTACTG－－GAGATCTAGA，则酶C中含有氨基酸个数最多为_____________。

（4）由此可见：若控制酶A合成的基因发生变异，会引起多个性状发生改变；黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明_____________。

Answer 1

答案：
解析：

　　答案：（1）酶的催化具有专一性

　　（2）基因突变

　　（3）16

　　（4）一个基因可控制多个性状，一种性状也可由多个基因控制

　　试题讲评：酶是生物体内的化学反应的催化剂，酶的催化作用具有专一性，特定的化学反应由特定的酶来催化。酶的合成是受基因控制的，人体内缺少了酶A，其根本原因是控制酶A合成的基因发生了突变。蛋白质合成过程中的模板链的碱基排列顺序是TAAGC－TACTG－………………………………－GAGATCTAGA，则转录出的mRNA分子的碱基排列顺序为AUUCGAUGAC－……………………………－CUCUAGAUCU，题中告诉了起始密码子和终止密码子，则可知该段mRNA能决定的氨基酸的个数最多为16个。由图解可看出由于酶A不能合成，可以引起人患白化病、黑尿病和苯丙酮尿病，而黑尿病的产生与控制酶A、酶D和酶E合成的基因都有关系，说明了一个基因可控制多个性状，一种性状也可由多个基因控制。