Question

【题目】如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，请根据图示回答下列问题。

（1）导致苯丙酮尿症的直接原因是患者的体细胞中缺少酶______（填编号），致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的________________造成不同程度的损害，使其智力低下，且患者尿味异样。

（2）如果一对患白化病的夫妻（酶①基因均正常）生了8个小孩都是正常的，最可能的原因是____________________________________________，由此可见基因与性状间并非简单的线性关系。

（3）若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶__________（填编号）会使人患尿黑酸症。

（4）从以上实例可以看出，基因通过控制______________来控制______________，进而控制生物体的性状。

Answer 1

【答案】①神经系统这对夫妻分别为酶⑤基因、酶⑥基因缺陷③酶的合成代谢过程

【解析】

分析题图：图示表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，其中酶①能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，酶⑦能将苯丙氨酸转化为苯丙酮酸，若酶①缺乏，苯丙酮酸积累过多会引起苯丙酮尿症；酶②能将酪氨酸转化为尿黑酸；酶③能将尿黑酸转化为乙酰乙酸；酶④能将乙酰乙酸分解为二氧化碳和水；酶⑤⑥能将酪氨酸转化为黑色素。

（1）根据以上分析已知，如果人体细胞中缺少酶①，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸，苯丙酮酸随尿排出，会患苯丙酮尿症；苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的神经系统造成不同程度的损害。

（2）由图示可以看出，缺乏酶⑤或者酶⑥，人体内都不能合成黑色素从而导致患白化病。如果一对患白化病的夫妻生了8个小孩都是正常的，最可能的原因是这对夫妻分别缺陷酶⑤基因、酶⑥基因，其后代同时含有了这两种基因。

（3）由题图可知，正常情况下，尿黑酸在酶③的作用下会转变成乙酰乙酸，进而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人体的尿黑酸不能转变成乙酰乙酸，因此会患尿黑酸症。

（4）由题图可以看出，基因可以通过控制酶的合成控制细胞代谢，进而控制生物的性状。