题目内容
【题目】糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍，导致糖原大量沉积，主要累及肝、心、肾及肌组织，有低血糖、发育迟缓等表现。经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累，糖原的分解过程如图1所示：
(1)Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏_______________造成的，题中体现的基因与性状的关系为________________________________________________________________________。
(2)经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体(脂肪氧化分解的产物)的含量明显高于正常人，试解释其原因_______________________________________________________。
(3)图2为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图，其中3号不携带致病基因，根据遗传系谱图回答以下问题(相关基因用A、a表示)：
①该病的遗传方式为________。6号的基因型为________。
②若8号不患色盲，9号为色盲基因携带者，则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为__________。
【答案】 酶3 基因通过控制酶的合成控制代谢过程，进而控制生物的性状 患病个体无法将糖原转化成葡萄糖，要利用脂肪供能，脂肪通过氧化分解产生酮体 常染色体隐性遗传 Aa 5/24
【解析】试题分析：本题考查了遗传定律的应用和基因对生物性状的控制的知识，解答本题的关键是正确判断遗传病的遗传方式。分析系谱图：图中表现正常的6和7生了一个患病的女孩，由此可见，该病为常染色体隐性遗传病。基因对性状的控制有两种途径：（1）通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状。（2）通过控制蛋白质的结构来直接控制生物体的性状。
（1）分析题意可知，“Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累”，葡萄糖-6-磷酸大量积累是由于缺乏酶3造成的，体现的基因与性状的关系为：基因通过控制酶的合成控制代谢过程，进而控制生物的性状。
（2）由于缺乏酶3，导致葡萄糖-6-磷酸不能生成葡萄糖，此时需要利用脂肪分解供能，脂肪通过氧化分解产生酮体，因此Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体（脂肪氧化分解的产物）的含量明显高于正常人。
（3）①图中9号女患者的父亲和母亲均正常，即“无中生有为隐性，隐性看女病，女病男正非伴性”，说明此病为常染色体隐性遗传病。9号个体的基因型为aa，则6号的基因型为Aa。②4号的基因型为1/3AA、2/3Aa，3号的基因型为AA，因此8号的基因型为2/3AAXBY、1/3AaXBY，9号的基因型为aaXBXb，因此8号和9号生育的后代不患Ⅰ型糖原贮积症的概率为1-1/3×1/2=5/6，不出现色盲男孩的概率为1/4，因此后代正常的概率为5/24。
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