题目内容

囊性纤维病是一种遗传病,在美国每1000人中就有1人受此困扰,患者表现有支气管被异常的黏液堵塞,于幼年时死于肺部感染。

(1)研究表明,在大约70%的患者中,由于编码一个跨膜蛋白(CFTR蛋白,由1480个氨基酸组成)的基因碱基 ,导致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸,最终异常的CFTR蛋自由 个氨基酸组成,合成CFTR蛋白的场所是 的核糖体。

(2)异常的CFTR转运氯离子的功能异常,患者气管堵塞的原因如右上图,A过程细胞渗透压升高,导致细胞吸收 (物质)增多。

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