摘要:材料1 线粒体蛋白质的合成依赖于核DNA和线粒体DNA的共同表达.其中后者指导合成约10%的线粒体蛋白质.均为呼吸链正常功能所必需. 材料2 线粒体是细胞内的氧自由基主要来源.过量的自由基可广泛攻击体内生物大分子.mtDNA较易受自由基攻击.氧化损伤而引起突变.其突变率是核DNA的10倍. 材料3 Leber遗传性视神经病是mtDNA1177位点的G-A突变造成的.患者常伴有继发性色觉障碍.多为全色盲.次为红绿色盲和色弱. 回答: (1)“线粒体是一种半自主性细胞器 .为什么? . (2)若线粒体起源于原始的耗氧细菌.推测下列细胞选项中.有氧呼吸在细胞膜表面进行的是 A.大肠杆菌 B.噬菌体 C.人红细胞 D.硝化细菌 (3)图甲.乙.丙分别为三个色盲家族系谱.其中属Leber遗传性视神经病系谱的是 . (4)给衰老提出一种可能的解释. . [答案](1)虽然线粒体能自主复制.但线粒体蛋白质的合成依赖于nDNA和mtDNA的共同表达 乙(细胞质遗传的主要特点之一是表现为母系遗传) (4)mtDNA位于氧自由基的包围之中.其突变率比核DNA高10余倍.故随年龄增加体细胞内mtDNA新生突变会逐渐积累.从而使原有的缺陷进一步加重直至出现临床症状.线粒体是机体的“动力工厂 .mtDNA损伤可导致线粒体功能缺馅.引起细胞能量不足(尤其是在脑.肌肉等高氧的组织内)而造成细胞的衰老与死亡.

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(10分)糖类是生物体生命活动的主要能源物质,蛋白质是一切生命活动的体现者。图一为糖类的概念图,图二是某种需要能量的蛋白质降解过程,科学家发现:一种被称为泛素的多肽在该过程中起重要作用。泛素激活酶E1将泛素分子激活,然后由E1将泛素交给泛素结合酶E2,最后在泛素连接酶E3的指引下将泛素转移到靶蛋白上。这一过程不断重复,靶蛋白就被绑上一批泛素分子。被泛素标记的靶蛋白很快就送往细胞内一种被称为蛋白酶体的结构中进行降解。整个过程如图二所示。请分析回答:

(1)如果某种单糖A为果糖,则它与葡萄糖缩合失去1分子水后形成的物质①是___。如果某种单糖A经缩合反应形成物质③作为动物细胞中储存能量的物质,则物质③是_____;如果缩合反应形成的物质③作为植物细胞壁的组成成分,则物质③是_____。
(2)如果某种单糖A与磷酸和碱基结合形成物质②,其中碱基是尿嘧啶,则形成的物质②是______,它是构成          (中文名)的基本单位;如果某种单糖A与磷酸和碱基结合形成物质④,其中的碱基是胸腺嘧啶,则某种单糖A是______,④是         _____。
(3)蛋白质在生物体内具有多种重要功能,根据图二材料可推测出蛋白质的一项具体功能是_________。泛素调节的蛋白质降解过程中所需能量主要来自___物质。 
(4)细胞内E1、E2、E3在蛋白质降解过程中所起的作用不同,从分子水平上分析,其原因是________________。

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(10分)糖类是生物体生命活动的主要能源物质,蛋白质是一切生命活动的体现者。图一为糖类的概念图,图二是某种需要能量的蛋白质降解过程,科学家发现:一种被称为泛素的多肽在该过程中起重要作用。泛素激活酶E1将泛素分子激活,然后由E1将泛素交给泛素结合酶E2,最后在泛素连接酶E3的指引下将泛素转移到靶蛋白上。这一过程不断重复,靶蛋白就被绑上一批泛素分子。被泛素标记的靶蛋白很快就送往细胞内一种被称为蛋白酶体的结构中进行降解。整个过程如图二所示。请分析回答:

(1)如果某种单糖A为果糖,则它与葡萄糖缩合失去1分子水后形成的物质①是___。如果某种单糖A经缩合反应形成物质③作为动物细胞中储存能量的物质,则物质③是_____;如果缩合反应形成的物质③作为植物细胞壁的组成成分,则物质③是_____。

(2)如果某种单糖A与磷酸和碱基结合形成物质②,其中碱基是尿嘧啶,则形成的物质②是______,它是构成           (中文名)的基本单位;如果某种单糖A与磷酸和碱基结合形成物质④,其中的碱基是胸腺嘧啶,则某种单糖A是______,④是          _____。

(3)蛋白质在生物体内具有多种重要功能,根据图二材料可推测出蛋白质的一项具体功能是_________。泛素调节的蛋白质降解过程中所需能量主要来自___物质。 

(4)细胞内E1、E2、E3在蛋白质降解过程中所起的作用不同,从分子水平上分析,其原因是________________。

 

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